王忠主任、劉玉杉主任組織全院相關科室會診,制定周密的手術方案,成功醫治了一例罕見的腹膜后巨大腫瘤患者。
近日,上海九院泌尿外科王忠主任、劉玉杉主任、李文智組長、于國鵬醫師、李龍醫師、周林醫師和陸快快醫師共同為一名63歲男性患者成功實施了腹膜后巨大腫瘤切除術,切除兩處腹膜后腫瘤,直徑分別為13cm和8cm,在國內實屬少見。
術前影像報告提示:右腎上極占位,血管平滑肌脂肪瘤可能(大小為7.5*6.5*3.4cm)。后腹膜右側腎后間隙巨大占位性病變(大小為13.3*12.3*15cm),考慮為腫瘤性病變,神經節細胞瘤可能,黏液性脂肪肉瘤等惡性腫瘤待排。肝臟多發囊腫。右腎向前、外側推移,右側腎血管受壓,右側腎盂擴張、積水;右側腰大肌受壓變扁。腹腔未見明顯積液征象,腹膜后淋巴結未見腫大。
本例腫瘤的特點:壓迫到周圍重要血管,患側腎臟及輸尿管等器官移位明顯,因此手術分離腫瘤非常困難,周圍組織嚴重粘連。
王忠主任成功切除腹膜后巨大腫瘤
手術過程及腫瘤大體剖面
術后病理報告
腫瘤1:灰白灰紅色組織一塊,大小16*15*11cm,表面似有包膜,切面灰白質嫩。中央壞死,壞死區質中偏韌,周圍可見暗紅色出血點及灰黃色區域。
腫瘤2:灰白灰紅組織一塊,大小8*6*4cm,表面似有包膜,切面灰白質嫩,可見灰白色半透明狀質軟區,該處可見膠凍狀液體。
腫瘤基底:灰紅色組織一塊,大小0.5*0.4*0.4cm。
病理診斷為:(腹膜后腫瘤1、2)符合去分化脂肪肉瘤,局部伴變性壞死。送檢(腫瘤基底)為小塊纖維脂肪組織,小灶細胞不典型。
脂肪肉瘤(Adipocytic Sarcoma, Liposarcoma,LPS)是起源于間充質干細胞有向脂肪組織分化傾向的惡性腫瘤。脂肪肉瘤是最常見的軟組織惡性腫瘤之一,約占軟組織肉瘤的15%;在四肢的軟組織肉瘤中占24%,在腹膜后軟組織肉瘤占45%。[1]
根據脂肪肉瘤的組織形態學,可分為非典型的脂肪肉瘤(Atypical lipomatous tumor,ALT)或高分化的脂肪肉瘤(Well-differentiated LPS,WDLPS)、去分化的脂肪肉瘤(Dedifferentiated LPS,DDLPS)、黏液型脂肪肉瘤(Myxoid LPS,MLPS)和多形性的脂肪肉瘤(Pleomorphic LPS,PLS)。[1]
本例為去分化的脂肪肉瘤,去分化的脂肪肉瘤是最常見的脂肪肉瘤組織病理學類型之一,可發生于任何年齡段,最常見于老年人。去分化的脂肪肉瘤的發生與12號染色體長臂1區3帶到1區5帶區域的致癌基因高表達有關,包括MDM2,CDK4,HMGIC,SAS,GLI,DDIT3等[2]。尤其是CKD4的高表達與DDLPS不良預后有顯著的相關性[3]。去分化的脂肪肉瘤具有較強的肺轉移的傾向,約10-15%,局部復發率也較高[3]。
患者術后恢復順利,已康復出院。面對該罕見病例,我院泌尿外科在王忠主任的帶領下,科室成員齊心協力,與多個學科合作,以患者的康復回應了病人及家屬的信任。
參考文獻:
[1] Linch M,Miah AB,Thway K,et al.Systemictreatment of soft-tissue sarcoma-gold standard and novel therapies[J]. Naturereviews Clinical oncology. 2014,11(4):187-202.
[2] Hostein I,Pelmus M,Aurias A,etal.Evaluation of MDM2 and CDK4 amplification by real-time PCR on paraffinwax-embedded material: a potential tool for the diagnosis of atypicallipomatous tumours/well-differentiated liposarcomas[J]. The Journal ofpathology. 2004,202(1):95-102.
[3] Fletcher CD.The evolving classificationof soft tissue tumours - an update based on the new 2013 WHO classification[J].Histopathology. 2014,64(1):2-11.
作者簡介
周林,醫學博士。2012年畢業于復旦大學獲學士學位,2015年畢業于復旦大學獲碩士學位,2018年畢業于復旦大學獲博士學位,2019年入選上海市楊帆英才計劃。臨床方面,擅長泌尿系腫瘤(腎癌、膀胱癌、前列腺癌等)的微創手術。近年來,本人以第一作者及共同第一作者在JUrol、Oncoimmunology、J AM COLLSURGEONS等腫瘤學和泌尿外科學國際權威期刊發表SCI論文9篇。
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